Syndrome de Gilles de la Tourette

 

Auteur : Marc E. Lavoie, Ph.D.

Lorsqu’on pense au syndrome de Gilles de la Tourette (SGT), on évoque souvent les symptômes les plus spectaculaires tels que proférer des insultes ou des obscénités involontaires, souvent rapportés dans les films ou autres médias. Pourtant, ces symptômes apparaissent très rarement dans ce syndrome qui s’exprime plutôt par des contractions musculaires plus ou moins complexes qui apparaissent dans certains contextes particuliers. De plus, cette maladie peut s’accompagner d’un vaste éventail de symptômes concomitants, dont les manifestations au plan social, psychologique et cognitif ont aussi d’importantes répercussions sur le devenir de ces patients, ainsi que sur les traitements à apporter. Le rôle du neuropsychologue est donc primordial dans la prise en charge de ces patients puisqu’il faut tenir compte de plusieurs variables aussi bien dans les domaines neurologiques que cognitifs.

 

La maladie

Définition et classification

Le syndrome de Gilles de la Tourette se caractérise par la présence de tics moteurs ET au minimum d’un tic vocal. Le patient peut aussi présenter un diagnostic de tics chroniques (ou persistants) où on observe au moins un tic moteur OU vocal, mais jamais les deux ensemble. Dans tous ces cas, le premier épisode de tics doit être apparu avant l’âge de 18 ans et doit avoir une durée d’au moins un an, mais peut avoir fluctué dans le temps, avec une diminution ou même une disparition des symptômes.

Les tics sont des contractions semi-involontaires et répétitives des muscles, entraînant des mouvements simples exprimés durant une courte période de temps (millisecondes) tels que le clignement des yeux, la crispation des joues, un mouvement de la tête ou un haussement d’épaule. Les tics peuvent aussi être des contractions plus complexes d’une durée plus longue (secondes à minutes) de plusieurs groupes musculaires tels que le sautillement, le contact avec certains objets ou personnes, les grimaces, les spasmes abdominaux, les tapotements, les mouvements d’extension des bras ou des jambes, les mouvements des épaules en séquence, la copropraxie (effectuer involontairement des gestes à caractère sexuel ou obscènes) ou l’échokinésie (imitation d’un geste). Les tics vocaux peuvent aussi être simples (p. ex., tousser, renifler, japper, s’éclaircir la gorge) ou complexes comme l’écholalie (répéter des phrases) ou plus rarement, la coprolalie (dire des jurons, répéter des sons ou des phrases obscènes).

Prévalence et évolution de la maladie

Les personnes souffrant de tics chroniques seraient présentes dans tous les pays, toutes les cultures et toutes les ethnies. Selon les études les plus récentes, entre 4 et 12% des enfants d’âge scolaire seraient atteints de tics transitoires, 3 à 4% auraient des tics persistant et 0.5% présenteraient le syndrome de Gilles de la Tourette. Les garçons seraient de 3 à 4 fois plus susceptibles de développer des tics que les filles et les symptômes apparaîtraient assez tôt dans l’enfance et pourraient même débuter à l’âge de 2 ans. Toutefois, l’âge moyen d’apparition serait de 6 à 7 ans avec un maximum de symptômes vers l’âge de 11 ans, suivi d’une diminution observée durant l’adolescence (75% des cas), puis d’une accalmie ou même un disparition totale des symptômes à l’âge adulte. En contrepartie, une persistance des tics modérés ou sévères serait présente chez 25% des patients adultes.

La prévalence pour les tics chroniques chez les adultes est généralement estimée à un individu sur 200. Au Québec, cela représente environ 40 000 adultes atteints de tics à différents degrés, incluant le syndrome de Gilles de la Tourette.

Contextes d’apparition

Les tics sont souvent précédés par une sensation prémonitoire pouvant se caractériser par la présence d’un inconfort physique ou psychologique. Ces sensations sont aussi rapportées comme un phénomène sensoriel, exprimé comme une pression interne incontrôlable ou une tension généralisée. De plus, la fréquence peut être exacerbée dans certaines situations (ex. stress, ennui, période d’examen, etc.) ou diminuée dans d’autres (ex. activité sportive, concentration intense, jouer d’un instrument de musique, etc.).

Causes

Des recherches récentes suggèrent que le SGT pourrait être attribué à un dysfonctionnement dopaminergique provoquant un niveau d’activation cérébrale plus élevé que la norme et entraînant les symptômes moteurs observés. La dopamine est un neurotransmetteur principalement responsable du contrôle des mouvements; elle est aussi associée à la recherche de récompense et de plaisir. Grâce à la neuroimagerie cérébrale, on a pu constater que les régions responsables du contrôle moteur étaient atteintes chez les enfants et les adultes présentant le syndrome. Les boucles de ce circuit seraient impliquées dans plusieurs dimensions du comportement humain comme les émotions, la motivation, la personnalité, la désinhibition, les fonctions exécutives, la planification motrice et le contrôle musculaire. À ce jour, ce circuit moteur et sensoriel est probablement celui qui a été le plus mis en cause dans l’expression des tics.

 

Dresser un tableau clinique complet du SGT

Dépistage des problèmes concomitants

Le Syndrome de Gilles de la Tourette, peut également s’accompagner de troubles supplémentaires touchant à l’impulsivité, tels que le Trouble de déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH), le Trouble obsessif-compulsif (TOC) ainsi que le Trouble d’opposition avec provocation (TOP).

Une autre difficulté souvent rapportée chez les enfants souffrant du SGT concerne le contrôle de la colère. Les épisodes explosifs, définis comme une crise de colère violente se produisant de manière soudaine et récurrente, se distinguent d’une crise de colère ordinaire par leur intensité et leur profil contextuel. De plus, la réaction semble disproportionnée quant à l’élément déclencheur. Les parents qui en sont témoins considèrent que ce sont les symptômes qui interfèrent le plus avec le fonctionnement familial, scolaire et social. La présence du TDAH et du TOC associés au SGT augmente considérablement la probabilité de manifestations de colère chez les enfants. Il semble que l’impulsivité et la rigidité mentale provenant des troubles associés entraînent une difficulté de freiner les comportements et les pensées, ce qui augmente les manifestations de colère.

Évaluation neuropsychologique

Les connaissances de la neurobiologie et de la psychologie ont progressé rapidement durant la dernière décennie et les découvertes récentes ont permis de documenter certains mécanismes impliqués dans les tics chroniques et le SGT. L’évaluation et le diagnostic des tics s’effectue généralement par un neurologue ou un pédopsychiatre, alors que le neuropsychologue est impliqué dans l’évaluation des troubles cognitifs et des autres troubles tels que le TDAH, les troubles d’apprentissage et les problèmes de comportement.

L’évaluation des symptômes concomitants au SGT est importante pour le neuropsychologue étant donné que l’addition de ces symptômes aggrave souvent la symptomatologie et que le pronostic du traitement est moins favorable. Par exemple, les enfants présentant un TOC en plus du SGT ont plus de difficultés sur le plan moteur que les enfants sans trouble concomitant. On observe aussi un retrait social marqué chez plus de 60% des enfants souffrant du SGT et d’un trouble concomitant tel que des symptômes d’hyperactivité et/ou d’obsession-compulsion. Ces jeunes sont également plus susceptibles de recourir aux traitements pharmacologiques.

Parmi les difficultés neuropsychologiques associées au SGT, on note également des troubles d’apprentissage, ainsi que des déficits dans la fluidité verbale (i.e. capacité à énoncer des mots), les habiletés visuo-spatiales (i.e. organiser des parties afin de produire une forme), les habiletés visuo-motrices (i.e. attraper un ballon) et la mémoire non verbale (i.e. associer un parfum à un souvenir ou reproduire une figure abstraite). Des problèmes de dextérité fine ont aussi été observés de façon persistante chez les enfants, les pré-adolescents et les adultes. Ces difficultés doivent être évaluées, puisqu’elles sont susceptibles de prédire l’aggravation des tics à l’adolescence ou encore d’entraver le processus thérapeutique en raison des difficultés d’auto-observation, surtout chez les enfants. Sur le plan cognitif, on observe souvent, chez les individus atteints de SGT un style de planification caractérisé par le maintien continuel d’activités, la difficulté à ne rien faire et la tendance à entreprendre plusieurs choses en même temps (suractivité), ainsi que l’investissement d’efforts accrus (surpréparation) sur le plan moteur. Ce style d’action ou de planification pourrait affecter la régulation du niveau de vigilance et d’attention, ce qui expliquerait certaines difficultés dans l’initiation et l’exécution de tâches complexes.

 

Comment traiter efficacement ce syndrome ?

Traitements pharmacologiques

La reconnaissance de l’origine biologique de la maladie a été mieux comprise à partir des années 1960, alors qu’il devient possible de documenter l’effet de certains types de médicaments sur la réduction des tics. Les traitements pharmacologiques de choix semblent ceux qui modifient l’activité de la dopamine et/ou de la noradrénaline. Ainsi, l’efficacité des antipsychotiques comme l’haloperidol, le pimozide, le risperidone et la ziprasidone ou les antihypertenseurs comme la clonidine et plus récemment pour le Canada, la guanfacine, sont tous reconnus comme efficaces. Toutefois, les effets secondaires tels que les problèmes moteurs, la somnolence et un gain de poids, constituent une embûche au rétablissement et le clinicien, en collaboration avec son patient, doit arriver à soupeser les avantages par rapport aux inconvénients.

Traitements psychologiques

Une autre approche, la thérapie cognitivo-comportementale, a démontré des résultats significatifs dans la réduction de l’expression des tics. Cette approche suggère que la gestion des pulsions ou tensions menant aux tics peut être modifiée. Ces thérapies ont démontré qu’elles peuvent être aussi efficaces que les traitements pharmacologiques en corrigeant directement des problèmes comportementaux associés aux tics. Cette approche inclut des aspects de la thérapie d’inversion d’habitudes (traduction libre de “habit reversal therapy“) et de la restructuration cognitive et comportementale dans des situations à haut risque de déclencher des tics. La thérapie prend la forme d’exercices hebdomadaires et doit viser à réduire l’activation motrice et sensorielle en réduisant la tension provenant de l’environnement. Cette thérapie se déroule généralement dans un cheminement progressif, se basant sur des exercices faits les semaines antérieures. Cette thérapie inclut, entre autres, la prise de conscience des tics, des mises en situation, des exercices de relaxation musculaire et du biofeedback moteur afin de promouvoir la flexibilité cognitive dans l’anticipation et les jugements dans des situations de la vie courante pour développer une compréhension du contexte d’apparition des tics, afin d’éviter la rechute. Dans l’ensemble, il faut aussi recommander une bonne gestion du stress et une excellente hygiène de vie (organisation et planification des activités, hygiène du sommeil, relaxation et identification des situations à risques).

 

Ressources

Livre

Sites internet

Vidéo

 

Auteur

Marc LavoieMarc Lavoie est professeur-chercheur agrégé au département de psychiatrie de l’Université de Montréal et chargé de cours en Psychopharmacologie clinique au département de psychologie de l’Université du Québec à Trois-Rivières. Il dirige, depuis plus de 15 ans, le laboratoire de psychophysiologie cognitive du Centre de Recherche de l’Institut Universitaire en Santé Mentale de Montréal. Les travaux de Marc Lavoie touchent à l’évaluation et au traitement du syndrome de Gilles de la Tourette, du trouble obsessif-compulsif et de l’hyperactivité chez l’adulte. Il s’intéresse particulièrement aux effets physiologiques de traitements non-médicamenteux pour évaluer et soigner ces troubles. L’ensemble de ses travaux ont fait l’objet d’une centaine de publications, communications et chapitres importants, et ont eu des échos favorables dans les médias écrits ou électroniques.

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