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Bonjour Julie,
voici ce que j’ai trouvé :
1) Cerebellar Cognitive Affective Syndrome and Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay: A Report of Two Male Sibs, Verhoeven et al. (2012).
2) Cognitive Impairment in ARCA-1, a newly Discovered Pure Cerebellar Ataxia Syndrome, Laforce et al. (2010).
2) A novel mutation in the SACS gene associated with a complicated form of spastic ataxia, Masciullo et al. (2008).
3) Mutations in SACS cause atypical and late-onset forms of ARSACS, Baets et al. (2010).
4) ARSACS in the Dutch population : a frequent cause of early-onset cerebellar ataxia, Vermeer et al. (2008).
5) Mémoire de maîtrise de Mélanie Drolet, UQTR (2002) chez les enfants et adolescents.
En gros, il y a effectivement peu de littérature à date chez l’adulte et je n’ai absolument rien trouvé sur le devenir cognitif de ces patients. Je crois comprendre que ces patients ne vivent pas très longtemps, mais je me questionne à savoir si ceux qui ont une espérance de vie plus longue ne finissent pas par développer une démence.