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TNC majeur d’évolution très lente?
Bonjour, j’aimerais bien avoir votre avis sur le cas suivant:
Dame de 80 ans.
En 2010, une évaluation en neurologie concluait: «Tableau de troubles cognitifs évoluant depuis deux ans, avec impact fonctionnel. Il s’agit à mon avis d’une démence… Nous pourrions être en présence d’une démence mixte, Alzheimer et vasculaire, mais il est rare que les problèmes comportementaux, tels que l’agressivité précèdent les troubles mnésiques, ce qui me fait penser que cette démence puisse être plutôt d’origine frontotemporale. … »
2010: MMSE = 25/30 MoCA = 21/30
2015: MMSE = 23/30 MoCA = 19/30
Depuis 2010, madame présenterait une détérioration de ses fonctions cognitives, une anosognosie, un isolement, des idées paranoïdes, des conflits familiaux importants. À moi, elle me rapportait ce qui me semblait être un délire encapsulé comme quoi le chef de la police lui en veut personnellement et la fait surveiller, etc. Sinon, son comportement est un peu théâtral mais sans plus.
Il n’y a personne dans son entourage qui peut donner plus d’infos. Le seul fils a raccroché la ligne au nez du TS quand il a su que l’appel concernait sa mère.
Pas d’examen neuroradio à son dossier au CLSC. Seul ATCD: HTA. Pas de trouble moteur apparent. Pas d’alcool. Pas d’incontinence.
Madame vit encore seule en appart. Autonome pour les AVQs. Besoin d’aide pour gestion de la médication (livraison quotidienne de la pharmacie pour juste Norvasc). Sinon, courses, budget, utilisation du téléphone ne seraient pas optimaux mais elle se débrouillerait quand même.
À mon éval:
Mémoire: tous les résultats sont déficitaires.
Exécutif: ça dépend des tests (lab, stroop, JAT = déficitaires; Trail B, fluence = sous la moyenne).
Instrumental: OK sauf manque du mot très sévère et difficultés de calculs.
Cognition social: Émotions OK mais Faux-pas déficitaire.
Ce qui me dérange le plus dans ce dossier, c’est que ça fait supposément au moins huit ans que madame présente des troubles cognitifs. Je me serais donc attendu à un tableau cognitif et fonctionnel beaucoup plus sévère. J’aimerais donc avoir votre opinion sur cette évolution si lente…
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5 Réponses
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Je n’ai mallheureusement pas eu le temps de me pencher entièrement sur le profil, mais je voulais tout de même te partager mon idée.
Je t’invite à lire sur la phénocopie de la DFT… Je te joins un article ici.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17101833
Je m’y intéresse plus en plus.
Je tenterai d’apporter des éléments plus concrets en lien avec ta patiente prochainement!
Intéressant !
C’est vrai que comme les troubles de comportement et l’anosognosie sont précoces et que même après 8 ans les fonctions instrumentales sont préservées, il faut considérer une DFT (ceci dit si les conduites sociales sont préservées après 8 ans, ça me questionne un peu).
Et comme ça progresse lentement, p-e une phénocopie de la DFT.
Par contre, le tableau évolue un peu et à mon souvenir, les phénocopies c’est les nonprogressors et puis selon cet article de Hornberger http://www.alzheimersanddementia.com/article/S1552-5260(09)01910-4/abstract la performance des phénocopies-donc-nonprogressors à tous les tests étaient dans les limites de la normale.
Comme cette dame a des troubles significatifs dans quelques domaines cognitifs, ça cadre moins bien avec une phénocopie de la DFT. Ça se peut, mais bon, c‘est p-e juste une “slow progressive FTD”…
Mais en tk l’imagerie structurelle s’impose je trouve! En effet, s’il y a une atrophie frontale, c’est réglé…
Ceci dit avec l’information que tu rapportes, et selon la nature de l’atteinte mnésique, je n’excluerais pas d’emblée que ça soit mixte ou vasculaire comme le MD proposait comme hypothèse initiale pcq des fois les Sx cpt ça peut venir de l’interaction de n’importe quelle démence avec la personnalité de base et les fragilités psychologiques de base… et pis pour la vitesse d’évolution, si jamais c’est vasculaire ou qu’il y a une forte composante vasculaire, eh bien ça peut arriver que ça évolue assez lentement (surtout avec un seul facteur de risque vasculaire qui est traité).
Autre article d’intérêt (complet): http://www.ftdrg.org/wp-content/uploads/Kipps-et-al-S82-CON.pdf
J’abonde dans le sens de Simon. Une évolution lente peut souvent être le fait d’un processus vasculaire ou dans une certaine mesure, à un syndrome d’apnées du sommeil sévère non corrigé. Pour ce qui est d’avoir des problèmes d’agressivité avant les problèmes de mémoire, comme le dit Simon, il peut y avoir une interaction avec la personnalité de base, ainsi le changement peut être léger, mais sembler plus important aux yeux des intervenants qui ne connaissent pas l’usager.
Quand on est en présence d’une personne atteinte de DFT ou même d’une phénocopie, le contact avec la personne est vraiment étrange et contraste nettement avec les usagers que nous sommes habitués de voir. Je trouve que les médecins sautent trop souvent sur ce diagnostic, somme toute assez rare, surtout à 80 ans. Pour ce qui est de l’atrophie frontale, je vois cela aussi chez des patients avec des problèmes de santé mentale chroniques…
J’abonde dans le même sens que Simon et Caroline.
Je sais que ce n’est pas évident quand nous n’avons pas de sources fiables, mais sais-tu s’il y a des antécédents psychiatriques?
Merci beaucoup pour vos inputs! C’est très apprécié.
Pas d’antécédent psychiatrique au dossier. Pour l’apnée du sommeil, c’est une toute petite madame dans tous les sens du terme et elle ne rapporte aucun trouble du sommeil, alors je serais surprise que ce soit la cause. Et, à mon sens, elle ne présente pas du tout le portrait d’une démence frontotemporale.
Bref, je suis d’accord avec vous que c’est probablement un tableau vasculaire. Le TS me faisait remarquer qu’elle marche vraiment beaucoup alors peut-être que c’est l’exercice physique qui explique la lente progression (Louis Bherer serait content!)…
Cela dit, il y a peu de chance que nous ayons la réponse un jour. Elle tolère une médecin du CLSC qui va la voir à domicile et accepte la prise de sang faite à domicile mais refuse tout autre examen médical. Alors, on va oublier la radiologie…